ALS: nemoc, na kterou zemřel Stephen Hawking i Stanislav Gross

  2:00aktualizováno  14. března 2018 6:52
Začíná nenápadně. Pacient má napřed potíže s běžnými činnostmi jako psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky.

ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk. Na ilustračním lékařském snímku jsou na levé straně zobrazeny zdravé nervové a svalové tkáně a poškozené na pravé straně. | foto: Profimedia.cz

Poprvé popsal ALS, neboli amyotrofickou laterální sklerózu, známý francouzský neurolog Jean Martin Charcot v roce 1869. Ačkoli od té doby uplynulo už 145 let, vědci jako by byli pořád na začátku. Neví se přesně, co tuto chorobu způsobuje, ani jak ji léčit. Pacientovi, u něhož ji neurologové diagnostikují, obvykle zbývají tak tři roky života. Výjimečně déle. Což bylo i v případě vědce Stephena Hawkinga, který onemocněl ve 21 letech.

"ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk zajišťujících spojení nervové soustavy s většinou svalových skupin ovlivnitelných vůlí. Těmto nervovým buňkám se říká motoneuron. Proto je někdy ALS nazývána nemocí motoneuronu," uvedl pro iDNES.cz lékař Martin Jerie z Neurologického oddělení Nemocnice Na Homolce.

Dodal, že neexistuje žádný charakteristický test, který by ALS jednoznačně prokázal. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc.

Někdy je ALS také nazývána Lou Gehringova choroba podle jména amerického hráče baseballu, u kterého byla v roce 1939 diagnostikována.

Nemoc byla diagnostikována u vědce Stephena Hawkinga, politika Stanislava Grosse a také u plzeňského fotbalisty Mariána Čišovského, který s touto nemocí stále bojuje.

"Při vyšetřování pomáhá neurologovi především elektromyografie. Jde o vyšetřovací metodu nervů a svalů. Dále je využívána magnetická rezonance, vyšetření mozkomíšního moku a motorické evokované potenciály. Výše uvedené laboratorní testy pomáhají i vyloučit jinou, někdy dobře léčitelnou nemoc, mezi které patří některá zánětlivá onemocnění nebo choroby páteře," vysvětluje neurolog Martin Jerie.

K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se podle něho předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění žádné zřetelné příznaky. Degenerativní změny a zániky nervových buněk vedou k postižení kosterního (příčně pruhovaného) svalstva, což se projevuje nebolestivým snížením svalového napětí, ochrnutím končetin, později svalovými křečemi a záškuby svalů, poruchami řeči, polykání a potížemi s dýcháním.

Nemoc většinou postihuje starší lidi

"Po úbytku takového objemu motorických nervů se začne projevovat ztráta funkce svalu. Sval se bez nervového zásobení začíná zmenšovat, odumírá. Pacienti s ALS umírají na dechové selhání, kdy svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií," konstatuje lékař Jerie.

Nejčastěji se začátek projeví na rukou, a to asi u poloviny případů, nebo u nohou (zhruba u čtvrtiny pacientů). Onemocnění se obvykle projevuje mezi pětapadesátým a sedmdesátým  rokem života, výjimečně i dříve. Mírně převažují pacienti muži.

Přesné příčiny nejsou známy, postihnout může kohokoli, dědičná je choroba jen v asi pěti až deseti procentech případů. Neexistuje dokonce ani lék, který by dokázal ALS výrazněji přibrzdit.

Polévání studenou vodou

Polévání studenou vodou zachvátilo před lety celý svět. Výzva Ice Bucket Challenge začala v Americe. Zahájila ji charitativní organizace ALS Association, která pomáhá lidem s nemocí motorického neuronu. Každý vyzvaný si má vylít na hlavu kbelík ledové vody a poukázat na konto organizace dobrovolnou částku. Začaly to zahraniční celebrity, ale pak se přidávali další lidé. Na kontě už je v přepočtu více než miliarda korun.

Někteří odborníci však považují současnou vlnu polévání spíše za zviditelňování jednotlivých osob než o skutečnou pomoc těžce nemocným pacientům.

Například lékař Martin Jerie k tomu říká: „Je nevhodné, aby osoby a společnosti využívaly toto smutné téma k vlastnímu zviditelnění bez úcty k nevyléčitelně nemocným pacientům, třeba tím, že si polévají hlavu studenou vodou.“

"Ze specifických léků se v současné době používá riluzol, který částečně zpomaluje průběh nemoci a prodlouží dobu života, ale převážně jen o měsíce. Podává se u nemocných, u kterých ALS trvá méně než pět let a kteří mají vitální kapacitu plic více než 60 procent," uvedl pro iDNES.cz  primář Jiří Neumann, přednosta neurologického oddělení nemocnice v Chomutově a člen výboru České neurologické společnosti.

Podobné prodloužení přežití v řádu několika měsíců je rovněž u experimentálního podávání kmenových buněk. ALS podle specialistů vyžaduje především podpůrnou a psychologickou léčbu a péči, která se zaměřuje na zmírnění obtíží a prevenci komplikací.

Důležitá je pomoc rodiny

"V průběhu progrese onemocnění musíme řešit také další závažné obtíže pacienta vyžadující znalosti paliativní medicíny: slabost, paralýzu, imobilitu, nesoběstačnost, úzkosti, deprese, poruchu nebo ztrátu komunikačních možností, nadměrné slinění, bolesti, svalové křeče. V terminálním stavu vyvstávají dva hlavní problémy: zajistit dostatečnou a komfortní výživu a zabránit dušení pacienta. Velmi důležitá je podpora a péče rodiny," konstatuje primář Neumann.

Před zahájením léčby je podle něho důležité, aby byl pacient o své nemoci věcně a pravdivě informován. "Nemůžeme nemocnému slibovat uzdravení, a ani zlepšení. Snažíme se ale vyzdvihnout určitá pozitiva, jako možnost zpomalení progrese, zmírnění některých příznaků, probíhající výzkum a podobně. Je vhodné, když je u pohovoru přítomen blízký člen rodiny," říká Neumann.

Na konci choroby už mozek není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, závislý na přístrojích, ovšem při zachování smyslových funkcí a psychických i mentálních schopností.

"Konečné stádium lze často předpovědět a je vhodné umožnit nemocným zemřít ve známém domácím, nebo hospicovém prostředí, obklopený rodinou a ne cizím nemocničním personálem," dodává neurolog Martin Jerie.




Nejčtenější

Jsi prase, kráva a smrdíš, dozvěděla se ve Výměně manželek mladá maminka

Tereza s Eliškou a Marek bydlí v ostravském bytě.

Tereze vadí, že na ni ani na její dvouletou dceru Elišku nemá přítel Marek čas. Po práci jde do posilovny, pak přijde a...

Trhám si vlasy a ochlupení, protože mi to dělá dobře, říká nemocná žena

Sara si říká Miss Swirl a propaguje svůj příběh, aby dodala odvahu a sebevědomí...

Osmadvacetiletá Sara Meucii z Itálie trpí poruchou zvanou trichotilománie. Kvůli ní si neustále vytrhává vlasy a...



Kvůli extrémní chuti k jídlu váží roční holčička čtyřiadvacet kilo

Chahat Kumarová váží stejně jako desetileté dítě. A to jí ještě není ani rok a...

Chahat Kumarová z Indie váží v pouhých šestnácti měsících neuvěřitelných čtyřiadvacet kilogramů. Rodiče stále netuší,...

Příběh Jaroslava: Svatba, nebo rozchod. Nedokážu se rozhodnout

Vztah lze udržet, jen stojí-li o to oba partneři (ilustrační snímek)

V životě by mě nenapadlo, že se dostanu do situace, kdy si nebudu vědět rady s vlastním životem. A zápletky typu „ona...

OBRAZEM: Třiašedesátiletá žena chtěla vypadat na pětadvacet. Povedlo se?

Jekaterina Tereškovič Gauguin Solntcev

Manželka ruského moderátora Gauguina Solnceva by mohla být jeho matkou. Dělí je od sebe šestadvacet let....

Další z rubriky

Kloubům nejvíce škodí nadváha a nevhodná strava, řekl ortoped

Ilustrační fotografie

Osteoartróza je rozšířené onemocnění kloubů, kterým trpí téměř každý druhý člověk starší 65 let. Mnohdy však postihuje...

Zánět močových cest trápí hlavně ženy. Jak na něj vyzrát?

Ilustrační snímek

Zánět močových cest většinou začne nečekaně. Bolí vás v podbřišku nebo pociťujete pálení při močení. Jak těmto potížím...

Pravda o schizofrenii: mnoho léků nahradí jediná injekce

Ilustrační fotografie

Zmatený člověk, v jehož mysli svádí boj o dominanci dvě i více nevyzpytatelných osobností. Takovou mylnou nálepku...

Tawesco Automotive s.r.o.
Operátor Výroby

Tawesco Automotive s.r.o.
Praha, Středočeský kraj
nabízený plat: 20 000 - 25 000 Kč



Najdete na iDNES.cz