Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

ALS je nemoc, kterou lékaři nedokážou porazit

  2:00aktualizováno  2:00
Začíná nenápadně. Pacient má napřed potíže s běžnými činnostmi jako psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky.

ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk. Na ilustračním lékařském snímku jsou na levé straně zobrazeny zdravé nervové a svalové tkáně a poškozené na pravé straně. | foto: Profimedia.cz

Poprvé popsal ALS, neboli amyotrofickou laterální sklerózu, známý francouzský neurolog Jean Martin Charcot v roce 1869. Ačkoli od té doby uplynulo už 145 let, vědci jako by byli pořád na začátku. Neví se přesně, co tuto chorobu způsobuje, ani jak ji léčit. Pacientovi, u něhož ji neurologové diagnostikují, obvykle zbývají tak tři roky života. Výjimečně déle.

"ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk zajišťujících spojení nervové soustavy s většinou svalových skupin ovlivnitelných vůlí. Těmto nervovým buňkám se říká motoneuron. Proto je někdy ALS nazývána nemocí motoneuronu," uvedl pro iDNES.cz lékař Martin Jerie z Neurologického oddělení Nemocnice Na Homolce.

Polévání studenou vodou

Polévání studenou vodou zachvátilo celý svět. Výzva Ice Bucket Challenge začala v Americe. Zahájila ji charitativní organizace ALS Association, která pomáhá lidem s nemocí motorického neuronu. Každý vyzvaný si má vylít na hlavu kbelík ledové vody a poukázat na konto organizace dobrovolnou částku. Začaly to zahraniční celebrity, ale pak se přidávali další lidé. Na kontě už je v přepočtu více než miliarda korun.

Někteří odborníci však považují současnou vlnu polévání spíše za zviditelňování jednotlivých osob než o skutečnou pomoc těžce nemocným pacientům.

Například lékař Martin Jerie k tomu říká: „Je nevhodné, aby osoby a společnosti využívaly toto smutné téma k vlastnímu zviditelnění bez úcty k nevyléčitelně nemocným pacientům, třeba tím, že si polévají hlavu studenou vodou.“

Dodal, že neexistuje žádný charakteristický test, který by ALS jednoznačně prokázal. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc.

"Při vyšetřování pomáhá neurologovi především elektromyografie. Jde o vyšetřovací metodu nervů a svalů. Dále je využívána magnetická rezonance, vyšetření mozkomíšního moku a motorické evokované potenciály. Výše uvedené laboratorní testy pomáhají i vyloučit jinou, někdy dobře léčitelnou nemoc, mezi které patří některá zánětlivá onemocnění nebo choroby páteře," vysvětluje neurolog Martin Jerie.

K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se podle něho předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění žádné zřetelné příznaky. Degenerativní změny a zániky nervových buněk vedou k postižení kosterního (příčně pruhovaného) svalstva, což se projevuje nebolestivým snížením svalového napětí, ochrnutím končetin, později svalovými křečemi a záškuby svalů, poruchami řeči, polykání a potížemi s dýcháním.

Nemoc většinou postihuje starší lidi

"Po úbytku takového objemu motorických nervů se začne projevovat ztráta funkce svalu. Sval se bez nervového zásobení začíná zmenšovat, odumírá. Pacienti s ALS umírají na dechové selhání, kdy svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií," konstatuje lékař Jerie.

Nejčastěji se začátek projeví na rukou, a to asi u poloviny případů, nebo u nohou (zhruba u čtvrtiny pacientů). Onemocnění se obvykle projevuje mezi pětapadesátým a sedmdesátým  rokem života, výjimečně i dříve. Mírně převažují pacienti muži.

Přesné příčiny nejsou známy, postihnout může kohokoli, dědičná je choroba jen v asi pěti až deseti procentech případů. Neexistuje dokonce ani lék, který by dokázal ALS výrazněji přibrzdit.

"Ze specifických léků se v současné době používá riluzol, který částečně zpomaluje průběh nemoci a prodlouží dobu života, ale převážně jen o měsíce. Podává se u nemocných, u kterých ALS trvá méně než pět let a kteří mají vitální kapacitu plic více než 60 procent," uvedl pro iDNES.cz  primář Jiří Neumann, přednosta neurologického oddělení nemocnice v Chomutově a člen výboru České neurologické společnosti.

Někdy je ALS také nazývána Lou Gehringova choroba podle jména amerického hráče baseballu, u kterého byla v roce 1939 diagnostikována.

Podobné prodloužení přežití v řádu několika měsíců je rovněž u experimentálního podávání kmenových buněk. ALS podle specialistů vyžaduje především podpůrnou a psychologickou léčbu a péči, která se zaměřuje na zmírnění obtíží a prevenci komplikací.

Důležitá je pomoc rodiny

"V průběhu progrese onemocnění musíme řešit také další závažné obtíže pacienta vyžadující znalosti paliativní medicíny: slabost, paralýzu, imobilitu, nesoběstačnost, úzkosti, deprese, poruchu nebo ztrátu komunikačních možností, nadměrné slinění, bolesti, svalové křeče. V terminálním stavu vyvstávají dva hlavní problémy: zajistit dostatečnou a komfortní výživu a zabránit dušení pacienta. Velmi důležitá je podpora a péče rodiny," konstatuje primář Neumann.

Před zahájením léčby je podle něho důležité, aby byl pacient o své nemoci věcně a pravdivě informován. "Nemůžeme nemocnému slibovat uzdravení, a ani zlepšení. Snažíme se ale vyzdvihnout určitá pozitiva, jako možnost zpomalení progrese, zmírnění některých příznaků, probíhající výzkum a podobně. Je vhodné, když je u pohovoru přítomen blízký člen rodiny," říká Neumann.

Na konci choroby už mozek není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, závislý na přístrojích, ovšem při zachování smyslových funkcí a psychických i mentálních schopností.

"Konečné stádium lze často předpovědět a je vhodné umožnit nemocným zemřít ve známém domácím, nebo hospicovém prostředí, obklopený rodinou a ne cizím nemocničním personálem," dodává neurolog Martin Jerie.







Nejčtenější

(Ilustrační snímek)
Příběh Jitky: Jsem těhotná. Přítel chce naše dítě vychovávat s jinou

Jsem zasnoubená a čekám dítě. Bohužel jsem se snoubencem nešťastná a nevím, jestli si ho mám vzít, nebo opustit. Neuvěřitelně mě zklamal, udržuje vztah s více...  celý článek

(Ilustrační foto)
Nejzdravější jídelníčky světa. Po boku Japonska najdete Dánsko i Francii

Řecko, Itálie nebo Japonsko jsou svými jídelníčky známé, národy severní Evropy a západní Afriky už méně. Všechny si ale zaslouží přední příčky na seznamu zemí,...  celý článek

Dívka si nechala kvůli  LBGT pochodu obarvit podpaží.
Duhové podpaží jako výstřelek, který měl podpořit gay pochod

Na barevné vlasy, nehty i líčení jsme si zvykli, takže teď je na řadě podpaží. A nejlépe v intenzivních duhových barvách. Přesně ty má na svém podpaží jedna z...  celý článek

Karlie Klossová na přehlídce Victoria's Secret  (13. listopadu 2013)
Agenti mi v jeden den řekli, že jsem vychrtlá i tlustá, líčí modelka

Američanka Karlie Klossová (24) patří mezi žádané modelky. Módní experti o ní říkali, že by měla zdědit přezdívku „Tělo“ po Australance Elle Macphersonové...  celý článek

Lorna byla svědkem matčiny závislosti na drogách
Musela jsem přihlížet tomu, jak mámu ničí drogy, říká dcera Garlandové

Herečka a zpěvačka Lorna Luftová (64) je dcerou hollywoodské hvězdy Judy Garlandové, která zemřela v pouhých sedmačtyřiceti letech. Za její brzký odchod podle...  celý článek

Další z rubriky

Ilustrační fotografie
Čtyři rady odborníků, jak získat krásnější a zdravější tělo. Navždy

Chtěli byste zeštíhlet a zpevnit postavu, celkově žít trochu zdravěji? Seznamte se s čtveřicí osvědčených tipů nutričních poradců, fitness trenérů i...  celý článek

(Ilustrační snímek)
Důvody, proč musíte na záchod uprostřed noci. Oteklé nohy i kapavka

Považujete své noční návštěvy toalety za normální a nevyhnutelné? Pak věřte, že to normální není. Podle odborníků byste spánek dlouhodobě přerušovaný častým...  celý článek

(ilustrační snímek)
Šest znamení, že je vaše nachlazení vážnější, než si myslíte

Únava, bolest hlavy, rýma nebo ucpaný nos jsou obvykle příznakem toho, že na vás, jak se lidově říká, něco leze. Pokud patříte mezi ty, kteří nad nachlazením...  celý článek

Další nabídka

arome.cz

Nebuďte jak leopard! Jak nemít skvrny se samoopalovákem?
Nebuďte jak leopard! Jak nemít skvrny se samoopalovákem?

Místo opálené pokožky vám zůstaly jen tmavé fleky? Se samoopalovacím přípravkem se to musí umět. Abyste neměla skvrny jako leopard, potřebujete peeling, citrón ... celý článek

Akční letáky
Akční letáky

Všechny akční letáky na jednom místě!

Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.