Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

ALS je nemoc, kterou lékaři nedokážou porazit

  2:00aktualizováno  2:00
Začíná nenápadně. Pacient má napřed potíže s běžnými činnostmi jako psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky.

ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk. Na ilustračním lékařském snímku jsou na levé straně zobrazeny zdravé nervové a svalové tkáně a poškozené na pravé straně. | foto: Profimedia.cz

Poprvé popsal ALS, neboli amyotrofickou laterální sklerózu, známý francouzský neurolog Jean Martin Charcot v roce 1869. Ačkoli od té doby uplynulo už 145 let, vědci jako by byli pořád na začátku. Neví se přesně, co tuto chorobu způsobuje, ani jak ji léčit. Pacientovi, u něhož ji neurologové diagnostikují, obvykle zbývají tak tři roky života. Výjimečně déle.

"ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk zajišťujících spojení nervové soustavy s většinou svalových skupin ovlivnitelných vůlí. Těmto nervovým buňkám se říká motoneuron. Proto je někdy ALS nazývána nemocí motoneuronu," uvedl pro iDNES.cz lékař Martin Jerie z Neurologického oddělení Nemocnice Na Homolce.

Polévání studenou vodou

Polévání studenou vodou zachvátilo celý svět. Výzva Ice Bucket Challenge začala v Americe. Zahájila ji charitativní organizace ALS Association, která pomáhá lidem s nemocí motorického neuronu. Každý vyzvaný si má vylít na hlavu kbelík ledové vody a poukázat na konto organizace dobrovolnou částku. Začaly to zahraniční celebrity, ale pak se přidávali další lidé. Na kontě už je v přepočtu více než miliarda korun.

Někteří odborníci však považují současnou vlnu polévání spíše za zviditelňování jednotlivých osob než o skutečnou pomoc těžce nemocným pacientům.

Například lékař Martin Jerie k tomu říká: „Je nevhodné, aby osoby a společnosti využívaly toto smutné téma k vlastnímu zviditelnění bez úcty k nevyléčitelně nemocným pacientům, třeba tím, že si polévají hlavu studenou vodou.“

Dodal, že neexistuje žádný charakteristický test, který by ALS jednoznačně prokázal. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc.

"Při vyšetřování pomáhá neurologovi především elektromyografie. Jde o vyšetřovací metodu nervů a svalů. Dále je využívána magnetická rezonance, vyšetření mozkomíšního moku a motorické evokované potenciály. Výše uvedené laboratorní testy pomáhají i vyloučit jinou, někdy dobře léčitelnou nemoc, mezi které patří některá zánětlivá onemocnění nebo choroby páteře," vysvětluje neurolog Martin Jerie.

K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se podle něho předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění žádné zřetelné příznaky. Degenerativní změny a zániky nervových buněk vedou k postižení kosterního (příčně pruhovaného) svalstva, což se projevuje nebolestivým snížením svalového napětí, ochrnutím končetin, později svalovými křečemi a záškuby svalů, poruchami řeči, polykání a potížemi s dýcháním.

Nemoc většinou postihuje starší lidi

"Po úbytku takového objemu motorických nervů se začne projevovat ztráta funkce svalu. Sval se bez nervového zásobení začíná zmenšovat, odumírá. Pacienti s ALS umírají na dechové selhání, kdy svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií," konstatuje lékař Jerie.

Nejčastěji se začátek projeví na rukou, a to asi u poloviny případů, nebo u nohou (zhruba u čtvrtiny pacientů). Onemocnění se obvykle projevuje mezi pětapadesátým a sedmdesátým  rokem života, výjimečně i dříve. Mírně převažují pacienti muži.

Přesné příčiny nejsou známy, postihnout může kohokoli, dědičná je choroba jen v asi pěti až deseti procentech případů. Neexistuje dokonce ani lék, který by dokázal ALS výrazněji přibrzdit.

"Ze specifických léků se v současné době používá riluzol, který částečně zpomaluje průběh nemoci a prodlouží dobu života, ale převážně jen o měsíce. Podává se u nemocných, u kterých ALS trvá méně než pět let a kteří mají vitální kapacitu plic více než 60 procent," uvedl pro iDNES.cz  primář Jiří Neumann, přednosta neurologického oddělení nemocnice v Chomutově a člen výboru České neurologické společnosti.

Někdy je ALS také nazývána Lou Gehringova choroba podle jména amerického hráče baseballu, u kterého byla v roce 1939 diagnostikována.

Podobné prodloužení přežití v řádu několika měsíců je rovněž u experimentálního podávání kmenových buněk. ALS podle specialistů vyžaduje především podpůrnou a psychologickou léčbu a péči, která se zaměřuje na zmírnění obtíží a prevenci komplikací.

Důležitá je pomoc rodiny

"V průběhu progrese onemocnění musíme řešit také další závažné obtíže pacienta vyžadující znalosti paliativní medicíny: slabost, paralýzu, imobilitu, nesoběstačnost, úzkosti, deprese, poruchu nebo ztrátu komunikačních možností, nadměrné slinění, bolesti, svalové křeče. V terminálním stavu vyvstávají dva hlavní problémy: zajistit dostatečnou a komfortní výživu a zabránit dušení pacienta. Velmi důležitá je podpora a péče rodiny," konstatuje primář Neumann.

Před zahájením léčby je podle něho důležité, aby byl pacient o své nemoci věcně a pravdivě informován. "Nemůžeme nemocnému slibovat uzdravení, a ani zlepšení. Snažíme se ale vyzdvihnout určitá pozitiva, jako možnost zpomalení progrese, zmírnění některých příznaků, probíhající výzkum a podobně. Je vhodné, když je u pohovoru přítomen blízký člen rodiny," říká Neumann.

Na konci choroby už mozek není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, závislý na přístrojích, ovšem při zachování smyslových funkcí a psychických i mentálních schopností.

"Konečné stádium lze často předpovědět a je vhodné umožnit nemocným zemřít ve známém domácím, nebo hospicovém prostředí, obklopený rodinou a ne cizím nemocničním personálem," dodává neurolog Martin Jerie.





Nejčtenější

Jít se koupat znamenalo vyjít ze vrat a k vodě urazit kus cesty. Se...
OBRAZEM: Koupání před 50 lety: s nubianem, kostkovanou dekou a matračkou

Jít se koupat znamenalo ještě před půl stoletím vyjít ze vrat a k vodě urazit kus cesty. Se srolovanou kostkovanou dekou v podpaží a taškou přes rameno. V ní...  celý článek

Mozková mrtvice - ilustrační fotografie
Když udeří mrtvice, jde o čas. Jak ji poznáte?

Na mozku jsme závislí. To on rozhodne, zda si přečtete tento článek a napijete se u toho kávy. Vše probíhá automaticky. Ovšem jen do chvíle, než mozkovou tepnu...  celý článek

ilustrační snímek
Když domek vyhořel, děti musely do ústavu. Pomozme jim k návratu domů

Děti, které vyrůstaly v rodinném prostředí, mají mnohem větší šanci na úspěch v životě a na vlastní spokojenou rodinu než ty, které vyrostly v ústavu. Pomozte...  celý článek

Neuroložka prof. MUDr. Marcela Lippertová-Grünerová, ph. D. působila celou řadu...
Neuroložka: Mozkové buňky umí spáchat sebevraždu, ale to my nechceme

„Mozkové buňky mohou spáchat sebevraždu. Mají jakýsi,červený knoflík’, který buď stisknou, nebo ne. My se je snažíme přesvědčit, aby ho nemačkaly, protože je...  celý článek

(Ilustrační snímek)
Příběh Mirky: Syn bude otcem, ale dítě nejspíš není jeho

Tak jsem se dočkala, budu babičkou. Mám skvělou snachu, bezvadného syna a další důvod k radosti je na cestě. Jenže snacha se mi přiznala, že dítě možná nebude...  celý článek

Další z rubriky

Mozková mrtvice - ilustrační fotografie
Když udeří mrtvice, jde o čas. Jak ji poznáte?

Na mozku jsme závislí. To on rozhodne, zda si přečtete tento článek a napijete se u toho kávy. Vše probíhá automaticky. Ovšem jen do chvíle, než mozkovou tepnu...  celý článek

(Ilustrační foto)
Sedm potravin, které mohou hrát roli v prevenci rakoviny

Je to tenký led, na který se vědci pouštějí neradi. Žádné jídlo samozřejmě nedokáže zcela předejít rakovině a už vůbec ne všem typům a žádné také samo o sobě...  celý článek

Ilustrační fotografie
Omezte cukr i lepek, zkuste tampon, radí lékař jako prevenci před mykózou

Léto je obdobím, kdy ženy nejčastěji trápí gynekologická onemocnění. Podle gynekologa Romana Peschouta je proto důležité myslet na prevenci. "Po koupání si...  celý článek

Další nabídka

arome.cz

Nejen sluncem políbená. Bronzer zeštíhlí a vymodeluje obličej
Nejen sluncem políbená. Bronzer zeštíhlí a vymodeluje obličej

Bronzer není jen pro ty, kterým se sluneční paprsky úspěšně vyhýbají. Kromě expresního opálení vám tohle jedinečné líčidlo pomůže zeštíhlit a vymodelovat tvář. ... celý článek

Akční letáky
Akční letáky

Prohlédněte si akční letáky všech obchodů hezky na jednom místě!

Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.