Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Novodobí upíři existují

  6:00aktualizováno  6:00
Nesnášejí česnek, vadí jim sluneční paprsky, jejich zuby jsou červené a jejich moč má barvu burgundského vína. Ač to zní neuvěřitelně, takoví lidé skutečně existují.

Porfyrie získala jméno po červené barvě krve. | foto: Profimedia.cz

Řeč je o nemocných postižených chorobou zvanou porfyrie. Název je odvozen od řeckého slova "porphyrus", což značí "purpurový".

Červená je totiž nejen barvou krve, barvou života, ale v tomto případě i barvou nemoci.

Osm kroků
Člověk záhady miluje, ale zároveň touží po jejich logickém vysvětlení. Biochemik David Dolphin přišel v roce 1985 s teorií, že právě tito lidé mohli být v minulosti svým okolím považováni za upíry.

Možná tím udělal nemocným medvědí službu, tím spíš, že symptomy vampyrismu odpovídají (a to ještě dosti vzdáleně) jen nejvzácnějšímu typu porfyrie, Güntherově chorobě. Rozhodně však způsobil, že se o tuto nemoc začali zajímat i laici.

Jaký je mechanismus vzniku porfyrií? Kyslík, životně důležitý plyn, je přenášen krví prostřednictvím červeného krevního barviva - hemoglobinu. K navázání kyslíku slouží nebílkovinná část hemoglobinu, takzvaný hem (tvořený molekulou porfyrinu a atomem železa).

Hem vzniká v osmi na sebe přesně navazujících krocích za účasti osmi různých enzymů. Je-li kterýkoliv z enzymů defektní, syntéza hemu je narušena. Výsledkem narušené syntézy hemu je pak nadměrná tvorba a ukládání porfyrinů v organismu.

Tedy, ač je porfyrin látkou tělu vlastní, v tomto případě se v organismu hromadí – a škodí.

Není porfyrie jako porfyrie
Zjednodušeně řečeno, stejně jako je potřeba osmi různých enzymů k syntéze hemu, existuje i osm různých typů porfyrií. Liší se příznaky, četností i závažností.

Nejběžnější je pozdní kožní porfyrie (PCT). Pacienti jsou citliví na světlo, jejich kůže je lehce zranitelná, hyperpigmentovaná, tvoří se puchýře a ochlupení v obličeji. Porfyriny hromadící se v játrech mohou způsobit cirhózu či dokonce tumor. Pacientům pomáhají venepunkce (moderní obdoba "pouštění žilou", která zbavuje tělo železa) a antimalarické léky.

Nejnebezpečnějším typem je akutní intermitentní porfyrie (AIP). Ataka nemoci často simuluje náhlou příhodu břišní; nemocní trpí nesnesitelnými bolestmi, křečemi, zvracením, zácpou, bolestí svalů, bušením srdce, mají neurologické příznaky.

Existují desítky pacientů, kteří prodělali zbytečně i několik břišních operací nebo byli odesláni domů s psychiatrickou diagnózou. Přitom právě v období ataky se u pacientů objevuje spolehlivé diagnostické vodítko - růžová moč.

Léčba spočívá v podávání glukózy a v nitrožilním podání hemu; přesto i dnes může být ataka AIP smrtelná.

Mohou za to geny
Příčinou vzniku porfyrií je v naprosté většině případů dědičnost. První příznaky se mohou objevit po požití alkoholu, barbiturátů, sulfonamidů či antikoncepčních pilulek. Nyní existuje obsáhlý seznam látek, které jsou pro pacienty s porfyriemi tabu. Spouštěčem nemoci se může stát operace nebo drastická redukční dieta.

Vzácně lze onemocnět i jinak než na základě mutace příslušného genu  – důkazem jsou například nemocní po úniku dioxinu v italském Sevesu nebo v indickém Bhópálu.

Největší výhra? Diagnóza
Porfyrie jsou staré jako lidstvo samo. Trpěl jí údajně i anglický král Jiří III. a zřejmě mu zabránila rozhodněji reagovat na krizi v tehdejších britských koloniích v Americe – a rok nato vznikly Spojené státy.

Současná věda má k dispozici nové léky a nové postupy. Přes veškerý pokrok zůstává pro pacienta nejdůležitějším okamžikem v boji s porfyrií stanovení správné diagnózy.

Při dodržování pokynů lékaře a odpovídající medikaci pak může postižený vést plnohodnotný život.

Autoři:






Nejčtenější

(Ilustrační snímek)
Uši se čistí samy, my to dělat nemusíme. Když už, tak jen jemně

Nahromaděný ušní maz svádí k odstraňování, někdo ho dokonce považuje za znak nedostatečné hygieny. A tak uši čistí víc a víc. Ve skutečnosti tolik pozornosti...  celý článek

Vyzrálejší, chuťově výraznější až pikantnější sýry si nejlépe rozumí se...
Sýry pravé i falešné, kolik obsahují vápníku a s jakým vínem je párovat

Málokterá potravina je tak samozřejmou součástí českých ledniček a prostřených stolů. Sýry milujeme k snídani, obědu, svačině, večeři nebo třeba večer jen tak...  celý článek

Letošní podzim přeje barevným botám, stejně jako zdobení a různým texturám...
Obujte se do podzimu. Neokoukané kousky, které by vám neměly chybět

Poslední sluneční paprsky si můžete užít v pohodlných oxfordkách, elegantních kotníčkových střevíčkách nebo sexy upnutých kozačkách nad kolena. O slovo se...  celý článek

Nakupování online je sice pohodlné, ale přináší i svá úskalí. Často si nemůžete...
Zklamaná zákaznice? Už nikdy. Ukážeme, jak předejít hororovým nákupům

Nemilá překvapení při nakupování zažil asi každý z nás. Rozlepenou podrážku či díru na svetru můžete v kamenném obchodě snadno odhalit. Co ale dělat, pokud si...  celý článek

Iva Frühlingová (11. října 2017)
Iva Frühlingová: Každá máma si občas potřebuje odpočinout od dětí

Bývalá modelka a zpěvačka Iva Frühlingová (35) se ukázala po delší době ve společnosti. Rozpovídala se o mateřství na plný úvazek, nové knize a nápadech na...  celý článek

Další z rubriky

Ilustrační fotografie
Lékařka: Za nárůst očních vad může zírání do počítače a málo aktivit venku

Nejčastější oční vadou na světě je podle průzkumů krátkozrakost. Jen v Česku trápí zhruba pětinu populace. "Za nárůstem této oční vady stojí hlavně fakt, že...  celý článek

(Ilustrační snímek)
Meditace umí zmírnit deprese, předcházet infarktu i posílit imunitu

Prastará technika pořád funguje a vědci objevují nové a nové důvody, proč nám vlastně meditace prospívá. Nejen že redukuje stres a zlepšuje náladu, prospívá...  celý článek

Břichomluvkyně Darci Lynne Farmerová v show Amerika má talent (Los Angeles, 20....
Břichomluvci nemluví břichem. Tajemství úspěchu je v mozku diváků

Dvanáctiletá vítězka soutěže Amerika má talent znova nadchla svět pro břichomluvectví – prastarou techniku, která ve skutečnosti s břichem nemá nic moc...  celý článek

Další nabídka

Arome.cz

Proč potřebujete izolepu do kosmetické taštičky
Proč potřebujete izolepu do kosmetické taštičky

Klepe se vám ruka a tekutou linkou si na víčku vytvoříte nepravidelný pruh... co s tím? Pomůže vám obyčejná lepicí páska... celý článek

Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.