Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Já být jako Dr. House, tak už mě dávno zavřeli

  4:39aktualizováno  4:39
Umí odhalit záhadné choroby, na které můžete umřít za pár dní. Srovnání se seriálovým Dr. Housem však lékařka Věra Malinová odmítá. "Nejsme jasnozřiví a nenavrtáváme hned pacientům lebku," říká.

Lékařka Věra Malinová se zabývá diagnostikou. | foto:  Jan Zátorský, MAFRA

Seriálový Dr. House je nerudný, k pacientům i kolegům neurvalý, nicméně vtipný a charizmatický chlápek. Vedení nemocnice mu jeho hulvátství toleruje, jelikož je prostě nejlepší na odhalování podivných nemocí. Nemocí, o nichž většina lékařů jen četla ve vědeckých časopisech, protože je má třeba jeden člověk z milionu.

Což je důvod, proč se stejnojmenný americký seriál stal kultovním - je to detektivka, kde neznámý pachatel ničí tělo člověka a hraje se o čas. Občas vyhraje Dr. House, pachatele najde včas a pacient dostane správnou léčbu. A někdy taky ne, jako v životě.

I v Česku je "Dr. House". Lékařka Věra Malinová je specialistkou na vzácné metabolické choroby. V pražské Všeobecné fakultní nemocnici, v jediném centru na výjimečné enzymatické choroby u nás, odhaluje nemoci, které pokaždé vypadají jinak, byť diagnóza je často nakonec stejná: člověku chybí v těle nějaký enzym. Jen dva rozdíly tu jsou ve srovnání se seriálovým Dr. Housem: Věra Malinová je milá lékařka.

Paní doktorko, co je to sarkoidóza?
Jedna z mnoha vzácných nemocí. A je pravda, že se diagnostikuje dost obtížně. Většinou má člověk nějaké plicní postižení, ale mohou tam být i kožní změny a je to složitě léčitelné. Naštěstí je to opravdu hodně vzácná nemoc.

V seriálu Dr. House na ni člověk narazí pomalu v každém díle. Vždycky když lékaři nevědí, co by tak pacientovi mohlo být, svedou to na sarkoidózu...
Tak to je nesmysl. My jsme měli za celá léta jednu jedinou pacientku s dětskou formou sarkoidózy.

Díváte se na ten seriál?
No, párkrát jsem si to pustila...

A?
Část z toho je reálná, ale kolem je hrozný balast. Například skutečně existuje nemoc, kdy lidem ubližuje světlo. Ale pak už se to vždycky rozplizne někam jinam. Takže když byl díl o OTC, tedy zjednodušeně o chorobě, kdy pacienti nemohou bílkoviny, tak tam tu nemoc spojili ještě s HIV pozitivitou, a to už mě nadzvedlo. Není možné, že by se člověk s takovou diagnózou dožil věku toho muže v seriálu a pak ještě přežil celé tři dny zkoumání doktora House.

MUDr. Věra Malinová

  • Začínala na slavné dětské klinice Všeobecné fakultní nemocnice v Praze na akutním oddělení, kde pečovala o astmatické děti a děti se septickými stavy. Pak přešla za dětmi s chronickými chorobami, kde se dostala k "metabolickým střádavým chorobám".
  • Postupem času se stala vedoucí prvního a jediného Národního centra pro Gaucherovu chorobu a název zůstal, ač se dnes starají o léčbu dalších vzácných metabolických nemocí.
  • V soukromí ji baví lyžování, čtení, turistika a divadlo.

Vy jste vlastně taky taková česká doktorka Houseová...
Ne! Já kdybych se chovala jako on, tak mě už dávno zavřeli. A tím nemyslím neurvalé chování k pacientům, ale to, že v seriálu neváhají navrtat lebku pacientovi a vzít mu kousek mozku či srdce, aby zjistili, co mu je. Málem ho zabijí, aby se ukázalo, že stačí udělat vyšetření stolice na parazity a potvrdit tak diagnózu. To je úplně postavené na hlavu. Vždycky musíte začínat od těch nejjednodušších věcí, které pacienta nejméně zatíží. Krevní obraz, moč, rentgen... A postupuje se k těm složitějším. Pacientovi nejde zbytečně ubližovat.

Měla jste taky někdy pocit, že jste detektiv, který se pídí po původci nemoci a nemůže ho najít?
To ano. To, co je typické pro metabolické střádavé choroby, je, že nepostihují jeden orgán, ale víc systémů v těle. Játra, svaly, srdce, mozek... A je tam postupné trvalé zhoršování. U dětí sledovaných pediatry se nemoc obvykle brzy odhalí. Ne hned - představa, že mám krev a z ní zjistím nemoc, je mylná. Lékař nemůže požadovat vyšetření vzorku na všech šedesát enzymů, musím mít už o nemoci představu. Potíž je, když choroba probíhá bezpříznakově a projeví se v dospělosti. Pamatuju muže, který hrál fotbal a bolelo ho koleno, tak šel na ortopedii. Dostal sádru. Pak ho začala bolet kyčel. Noha napuchla a lékaři začali zvažovat zánět kostní dřeně. Ležel v nemocnici, kde mu do dřeně vpravili kuličky antibiotik. Mělo to jen jednu chybu: nenašel se vyvolávací činitel, tedy bakterie, která infekci způsobila. Ale protože to byl příbuzný jedné naší medičky, tak ji napadlo, jestli by to nemohla být Gaucherova choroba, protože měl nepatrně snížené množství krevních destiček. Byla. Takže pacient chodí k nám na infuze a je v pořádku.

To zní přesně jako scénář k některému z dílů Dr. House.
No, tak jasnozřiví tedy nejsme. Ono to totiž nejde. Řada nemocí má stejné klinické příznaky a rozlišit je od sebe je často skoro nemožné. Když třeba budete mít pacienta v počátcích cukrovky, tak všechny ty příznaky včetně laboratoře mohou vypadat stejně jako náhlý zánět pobřišnice. Pak platí známé - po bitvě každý generál.

A máte pacienty, u nichž se vám nepodařilo chorobu poznat?
Máme ty, u nichž si myslíme, že do určité choroby dorostou. Mají trošku větší slezinu, játra, vzhled obličeje je specifičtější. Zrovna teď tu byla jedna holčička, u níž myslím, že se snažíme o diagnózu příliš brzy. Máme víc pacientů, kdy prvních deset let byla vyšetření negativní a teprve pak se nemoc projevila.

Podle čeho tedy poznáte, že je dítě nemocné? Je to vidět na první pohled?
Kdepak. Třeba u takové Gaucherovy choroby to na člověku nepoznáte. Máme velmi šarmantní pacientky, krásné mladé holky. Ale leccos se dá vydedukovat z toho, že děti do jisté doby úplně normální, které si pamatovaly básničky, písničky, je najednou začnou zapomínat. Nebo začnou hůře mluvit, jsou neobratnější. A jde to stále dolů, zmenšuje se slovní zásoba, z celé básničky je jedna sloka, kterou si pamatují, pak už jen věta...

Léčba to zastaví?
U části dětí ano. Ale dlouhodobé výsledky léčby zatím nikdo nezná. Nevíme, jestli za dvacet třicet let budou infuze stačit. Efekt léčby je navíc u každé choroby jiný. Ovšem když je to jiný, horší typ stejné nemoci, tak tam to nezastavíme a ty děti zemřou.

Tak to se, pravda, v seriálu moc často nestane. Ale jak tak koukám po těch tunách tiskopisů okolo, vy na rozdíl od seriálového doktora papírovat musíte...
No to mi ani nepřipomínejte! Sama si objednávám léky, píšu zprávy do chorobopisů, vypisuju žádanky na léky, aplikuju infuze, plodím vyjádření pro pojišťovnu, hlídám klinické studie, kdy jsou pacienti na nějakém léku a musí se o jejich stavu zapisovat vše, i to, že má zrovna teplotu, protože se nachladil, což s užíváním léku sice nesouvisí, jelikož tou dobou infuzi nebral, ale do karty to zapsat musím. A nestačí, že rýma začala 15. 9. a skončila 18. 9. Musím napsat: pacient měl rýmu, která začala v 17:30 dne toho a toho a skončila v 9:50 dne toho a toho. A když to tam nenapíšu, tak musím napsat, proč jsem to nenapsala.

Co všechno vlastně léčíte?
Když řeknu vzácné choroby, tak je to hodně široký pojem. Sem se pak dají zařadit i určité formy epilepsie nebo nádorů. Podle definice jde totiž o to, jak často se choroba v populaci vyskytuje. Ale když se budeme bavit o střádavých chorobách, tak jsme jediné centrum v zemi. Začínali jsme před sedmnácti lety a tehdy byla jediná známá léčitelná choroba tohoto typu Gaucherova choroba. Od té doby se počet nových diagnóz, které se objevily a které léčíme, rozrostl o dalších šest. Takže máme místo tří pacientů stovku. Stále se však jmenujeme Národní centrum pro léčbu Gaucherovy choroby, i když se tu už léčí i glykogenózy, mukopolysacharidózy, Fabryho nemoc, teď začínáme léčit chybějící kyselou lipázu...

Fotogalerie

Uf, počkejte, to jsou pro mě sci-fi názvy vážně jako z doktora House... Co mají tyto nemoci společného?
Znamená to, že tělu chybí nějaký enzym. A záleží na tom, o jaký jde. V těle totiž probíhá neustálý koloběh, pořád se přestavují tkáně, obnovují, staré buňky zanikají, štěpí se... Materiál z buněčných stěn se rozštěpí na malé kousky a z těch pak se stavějí nové buňky. Aby toto štěpení bylo možné, je k tomu zapotřebí enzymů. A ty jsou v buňce v takzvaném lysozomu. Což je vlastně takový odpadkový koš nebo továrna na přetváření odpadků ve stavební materiál. Jenže když některý enzym chybí, tak se v buňce hromadí to nerozštěpené, protože to organismus neumí odbourat, rozkouskovat. Proto se těmto nemocem říká střádavé. Odpad se hromadí, může zaplavit buňku, což pak způsobí problémy v tkáních. Léčba, tam, kde je možná, spočívá většinou v tom, že se lidem dodá chybějící enzym do těla.

Pomáhá to?
U těchto chorob platí, že tíže postižení může být různá. Nejhorší je, když se choroba projeví hned po narození. To jsou pak těžké stavy, většinou s postižením mozku, kdy děti umírají do jednoho dvou let. Na tyto formy nemoci terapie neexistuje. Tam se enzym, i když ho dodáme zvenčí, nedostane, kam má. Neprostoupí bariéru mezi mozkem a krví. Molekula enzymu je velká a přes ochrannou bariéru zkrátka neprojde. Pak existují formy nemoci, které se mohou objevit kdykoliv později.

Co děláte s lidmi, kteří žili dlouho s nemocí bez potíží?
U nich hlavně chceme zabránit tomu, aby měli další dítě, aby se vada nepřenášela dál. Jinak je u těchto chorob zrádné, že se mohou objevit v jakémkoliv věku, s příznaky i bez, a s jakkoliv rychlým vývojem nemoci. Narazili jsme třeba na sedmdesátiletého pána, který měl Gaucherova chorobu, ale mávl nad tím rukou a řekl, že když s tím žil doteď, tak to zvládne dál stejně a na kontroly jezdit nebude. To respektuju. Na druhou stranu jsou takoví, kteří musí chodit každý týden nebo co čtrnáct dní na infuze. Jiní jsou bez příznaků, ale nemoc se může kdykoliv rozvinout. Takže chodí na kontroly jednou za půl roku, za rok. Kontroluje se stupeň střádání v kostní dřeni magnetickou rezonancí, objem jater a sleziny a krevní obraz - počet destiček. Když vidíme, že je to v pořádku, tak stačí ty lidi hlídat. Ale stane se, že se někdo náhle zhorší a potřebuje léčbu.

Proč je léčba tak drahá?
Její vývoj trvá léta, a to se musí zaplatit. Druhá věc je, že se vyvíjí biotechnologiemi, což jsou metody, které kopírují lidský organismus. Tedy bioreaktor má své vnitřní prostředí, které je podobného složení jako lidské tělo, a tam v buněčných kulturách, které jsou infikované, aby vyráběly daný enzym, ho dělají. A za přísně sterilních podmínek se z toho ten enzym pak odsává a čistí. Takže vyrobit to je nesmírně nákladné. A hlavně: paralen si kupují miliony lidí, takže může být levný. Ale když se bavíme třeba o Pompeho nemoci, tak to je ani ne deset lidí v celé republice. Tady se množstvím lék nezaplatí.

Najdou se dřív nebo později léky na všechny vzácné nemoci?
Střádavých nemocí je celkem šedesát a léčitelných je jen osm. Na tyto nemoci zkrátka budou lidé dál umírat.

Umíte to pacientům říkat? Že jim není pomoci?
Víte, co je nejhorší? Říct rodině, která má dvě tři děti a přijde s tím nejstarším, kde zjistíme diagnózu dědičné metabolické poruchy, že ty další děti budou za dva tři roky nebo za pět let vypadat stejně. A oni vidí to chátrání a vědí, že se to nedá zastavit a že totéž čeká i to mladší dítě. Tak to je opravdu strašné.

Jak je to v Česku s penězi na drahou léčbu vzácných nemocí?
Zatím jsme byli vždycky dohodnuti s pojišťovnami na mírném nárůstu peněz, protože se dá předpokládat, že se objeví nové diagnózy, přibudou pacienti. Doposud jsme se tedy vždycky dohodli, když šlo třeba o malé dítě, bylo "přespočetné", nevešlo se do daného limitu na rok, tak jsme peníze i přesto dostali. Problém je, že objem péče narůstá. Začínali jsme před sedmnácti lety s enzymoterapií na třech dětech o váze deset patnáct kilo. Dávka léku se totiž počítá na kilogramy váhy. A teď si vezměte, že léčba nemocí, jako jsou glykogenózy nebo některé typy mukopolysacharidóz, může stát dvanáct až osmnáct milionů ročně na jednoho pacienta. Takže stačí dva noví lidé a nárůst peněz je obrovský.

Má to nějaké řešení? Máme se připravit na to, že se bude lidem říkat, že na jejich léčbu nemáme?
Je to těžko řešitelné. My lidem musíme říct, že léčba existuje. Že už ji věda objevila. Informujeme je i o tom, že to je drahé. A že není možné ji poskytnout ze dne na den, protože pojišťovna najednou nenavýší rozpočet nemocnice o 30 milionů. Takový lék se nedá jen tak napsat na recept. Je otázka, jak dlouho je to udržitelné, protože pacientů stále přibývá.

Co s tím? Stanovit hranice, nakolik se státu vyplatí ještě do člověka investovat? Nebo se třeba coby pacient připojistit?
To není možné. Nelze mít připojištění na dvanáct milionů ročně. A pozor - každý rok, celý život. Takže co s tím, bohužel nevyřešili ještě nikde na světě. Dokonce jsou země, jako třeba Nový Zéland, kde se tyto terapie vůbec nehradí. Totéž Nizozemsko. Pacienti léčbu nedostanou zaplacenou.

A co tam ti lidé dělají?
Mohou pořádat třeba sbírky. Zřídit nadaci. Problém je, že na tohle nevybere žádná nadace. To je léčba o mnoha milionech do konce života. Takže takové ty názory, jak je u nás zdravotnictví strašné, zatímco na Západě je skvělé, ty neberu. I tam čeká pacient půl roku, jestli vůbec enzymovou terapii dostane. Dokonce jsem teď viděla v Nizozemsku studii, kde porovnávali stejný počet léčených pacientů a neléčených. To by u nás vůbec neprošlo z etických důvodů. My nemáme způsob, jak říct některým lidem, že je léčit nebudeme. Názory, že u nás je zdravotnictví daleko horší, proto nejsou pravdivé. Žádná země na světě nemá na to, aby léčila všechny pacienty veškerou moderní léčbou, která je dostupná. Jsou pak země, kde jsou extrémní rozdíly. Pro pár pacientů se péče najde, pro zbytek není žádná.

A u nás? Dostane léčbu každý člověk?
U nás se standardní péče dostane všem. A řadě pacientů je poskytována péče finančně velice nadstandardní.

Možná si v tom případě ani sami neuvědomujeme, jak jsme na tom dobře.
Ano, a to je další věc. Máme řadu pacientů, kteří k nám jezdí z Lucemburska či ze Švýcarska pravidelně na kontroly. A není pro ně problém přiletět, kdykoliv jim řekneme. Zatímco když je někdo z Prahy 3, tak je pro něj někdy obrovský problém dostavit se na kontrolu v termínu. Jsme trochu moc zhýčkaní pacienti. Léčbu moc chceme, ale když ji dostaneme, tak řadu lidí najednou obtěžuje přijít jednou za čtvrt roku na kontrolu. Nějak si přestaneme uvědomovat, že to stojí šílené peníze a že plno lidí nemůže čerpat zdravotní péči, protože v rámci solidarity přispěli na tyto drahé choroby. Myslím, že je dobré si čas od času uvědomit, že český stát se pacientům věnuje a že dává až extrémní prostředky na jednoho člověka. Nebo na rodinu, protože jsou rodiny, kde mají dvě tři děti se stejnou chorobou, a to jsou pak skutečně extrémní náklady.

Co nás tedy čeká? Máme se bát, že na léky nebude?
Do budoucna nás čeká velký problém. Kdybychom dál léčili vše, na co přijdeme, tak na to padne půlka státního rozpočtu. Obávám se, že jednou nastane to, že pacientům budeme říkat: Promiňte, jste nemocný, ale vaše léčba je tak drahá, že na ni nemáme dost peněz... Jen doufám, že tou dobou budu už v penzi.







Nejčtenější

Z Kary Robertsové se stala mořská víla, která má vlastní show, při které...
Z Američanky je profesionální mořská víla. Zbavila se tak mindráků

Američanka strávila přes 400 hodin výrobou kostýmu mořské víly. Díky rybímu ocasu může předvádět speciální podvodní show a splnit si sen. Jako podmořská bytost...  celý článek

Babička s dědou se starají o svá vnoučata - jedenáctietou Anežku a osmiletého...
Děti žily ve stanu, než je máma opustila. U prarodičů našly nový domov

Na 35 metrech čtverečních žijí ve dvou místnostech babička s dědou a jejich dvě vnoučata. Jejich máma a prarodičů nejmladší dcera je opustila. Do televizního...  celý článek

Ilustrační fotografie
Hubnutí i výkonnější mozek. Proč se vám vyplatí posilovat

Chcete zhubnout a být ve formě? Potom zařaďte do svého programu posilování. Udělá pro vaší postavu i zdraví mnohem více, než si vůbec myslíte.  celý článek

ilustrační snímek
Tři přesvědčení, která získáme v dětství a neseme je až do dospělosti

I když si to občas nechceme připouštět, naše dětství mělo nepochybně velký vliv na to, jací lidé se z nás později stali. Podle odborníků v dětství vznikají tři...  celý článek

Maďarský guláš z vepřového masa
Guláš nejen předvolební. Dejte si klasiku z hovězího či vepřového masa

Za několik dnů tu máme volby a s tímto obdobím býval už za dob Rakouska-Uherska spjatý zvyk podávat voličům předvolební guláš uvařený nebo aspoň podávaný...  celý článek

Další z rubriky

Břichomluvkyně Darci Lynne Farmerová v show Amerika má talent (Los Angeles, 20....
Břichomluvci nemluví břichem. Tajemství úspěchu je v mozku diváků

Dvanáctiletá vítězka soutěže Amerika má talent znova nadchla svět pro břichomluvectví – prastarou techniku, která ve skutečnosti s břichem nemá nic moc...  celý článek

Ilustrační fotografie
Hubnutí i výkonnější mozek. Proč se vám vyplatí posilovat

Chcete zhubnout a být ve formě? Potom zařaďte do svého programu posilování. Udělá pro vaší postavu i zdraví mnohem více, než si vůbec myslíte.  celý článek

Ilustrační fotografie
Lékařka: Za nárůst očních vad může zírání do počítače a málo aktivit venku

Nejčastější oční vadou na světě je podle průzkumů krátkozrakost. Jen v Česku trápí zhruba pětinu populace. "Za nárůstem této oční vady stojí hlavně fakt, že...  celý článek

Další nabídka

Arome.cz

Proč potřebujete izolepu do kosmetické taštičky
Proč potřebujete izolepu do kosmetické taštičky

Klepe se vám ruka a tekutou linkou si na víčku vytvoříte nepravidelný pruh... co s tím? Pomůže vám obyčejná lepicí páska... celý článek

Grafton Recruitment Praha
.Neťák junior - C#

Grafton Recruitment Praha
Praha
nabízený plat: 35 000 - 50 000 Kč

Najdete na iDNES.cz



mobilní verze
© 1999–2017 MAFRA, a. s., a dodavatelé Profimedia, Reuters, ČTK, AP. Jakékoliv užití obsahu včetně převzetí, šíření či dalšího zpřístupňování článků a fotografií je bez souhlasu MAFRA, a. s., zakázáno. Provozovatelem serveru iDNES.cz je MAFRA, a. s., se sídlem
Karla Engliše 519/11, 150 00 Praha 5, IČ: 45313351, zapsaná v obchodním rejstříku vedeném Městským soudem v Praze, oddíl B, vložka 1328. Vydavatelství MAFRA, a. s., je členem koncernu AGROFERT.